Narkolepsija

Narkolepsija ir miega traucējumi, kurus bieži pārprot. To raksturo smags un pastāvīgs miegainība dienā, kas var izraisīt traucējumus skolas, darba un sociālajā vidē, kā arī palielināt smagu nelaimes gadījumu un traumu risku.

Kaut arī reti, salīdzinot ar daudziem citiem miega traucējumiem, narkolepsija ietekmē simtiem tūkstošu amerikāņu, tostarp gan bērnus, gan pieaugušos.



Izpratne par narkolepsijas veidiem un to simptomiem, cēloņiem, diagnozi un ārstēšanu var dot pacientiem un viņu tuviniekiem iespēju efektīvāk tikt ar to galā.

Kas ir narkolepsija?

Saistītā lasīšana

  • vīrietis, ejot cauri parkam ar savu suni
  • ārsts runā ar pacientu
  • sieviete izskatās nogurusi
Narkolepsija ir traucējums, kas izjauc miega-pamošanās procesus. Tās galvenais simptoms ir pārmērīga miegainība dienā (EDS) , kas rodas tāpēc, ka smadzenes ir nespēj pienācīgi regulēt nomodu un miegu .

Normāls miegs izvēršas caur a posmu sērija , ar ātru acu kustību (REM) miegu, kas notiek pēdējā posmā, parasti stundu vai ilgāk pēc aizmigšanas. Narkolepsijas gadījumā REM miegs ir neregulārs un bieži sākas dažu minūšu laikā pēc aizmigšanas.



REM ātri rodas cilvēkiem ar narkolepsiju smadzeņu izmaiņu dēļ, kas traucē kā darbojas miegs . Šie traucējumi arī izraisa miegainību dienā un citus narkolepsijas simptomus.

Kādi ir narkolepsijas veidi?

Saskaņā ar Starptautiskā miega traucējumu klasifikācija, trešais izdevums (ICSD-3), ir divi narkolepsijas veidi: 1. tipa narkolepsija (NT1) un 2. tips (NT2).

1. tipa narkolepsija

NT1 ir saistīts ar katapleksijas simptomu, kas ir pēkšņs muskuļu tonusa zudums. NT1 agrāk bija pazīstams kā “narkolepsija ar katapleksiju”.



Ne visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta NT1, nav katapleksijas epizožu. NT1 var diagnosticēt arī tad, ja cilvēkam ir zems hipokretīna-1 līmenis - ķīmiska viela organismā, kas palīdz nomodā.

Pat tad, ja diagnozes nav, galu galā rodas katapleksija ievērojamam skaitam cilvēku ar zemu hipokretīna-1 līmeni.

2. tipa narkolepsija

NT2 agrāk bija pazīstams kā “narkolepsija bez katapleksijas”. Cilvēkiem ar NT2 ir daudz līdzīgu simptomu kā cilvēkiem ar NT1, taču viņiem nav katapleksijas vai zema hipokretīna-1 līmeņa.

Ja personai ar NT2 vēlāk attīstās katapleksija vai zems hipokretīna-1 līmenis, viņu diagnozi var pārklasificēt par NT1. Tiek lēsts, ka šīs izmaiņas diagnozē notiek aptuveni 10% gadījumu.

Cik izplatīta ir narkolepsija?

Narkolepsija ir samērā reti. NT1 Amerikas Savienotajās Valstīs skar no 20 līdz 67 cilvēkiem uz 100 000. NT1 ir divas līdz trīs reizes biežāk nekā NT2, kas tiek lēsts, ka tas skar aptuveni 20 cilvēkus uz 100 000.

Narkolepsijas izplatības aprēķināšana ir sarežģīta nepietiekamas diagnostikas un kavēšanās dēļ. Daudziem pacientiem narkolepsija nav diagnosticēta līdz gadus pēc viņu pirmajiem simptomiem . Rezultātā daži aprēķini liek narkolepsijas izplatību līdz 180 uz 100 000.

Narkolepsija notiek aptuveni vienlīdzīgi vīriešiem un sievietēm un var ietekmēt gan bērnus, gan pieaugušos. Tas var notikt jebkurā vecumā, bet ir konstatēts, ka sākums sasniedz maksimumu aptuveni 15 gadu vecumā un atkal ap 35 gadu vecumu.

Kādi ir narkolepsijas simptomi?

Narkolepsijas simptomiem var būt ievērojama ietekme gan dienas, gan nakts laikā. Visizplatītākie simptomi ir:

  • Pārmērīga miegainība dienā (EDS): EDS ir kardināls narkolepsijas simptoms, kas ietekmē visus cilvēkus ar traucējumiem. EDS ietver vēlmi gulēt, kas var justies neatvairāms, un tas visbiežāk rodas monotonās situācijās. Smaga miegainība bieži izraisa uzmanības zaudēšanu. Narkolepsija var izraisīt miega uzbrukumus, kas ietver aizmigšanu bez brīdinājuma. Pēc īsām snaudām cilvēki ar narkolepsiju parasti jūtas īslaicīgi atsvaidzināti.
  • Automātiska uzvedība: Mēģinājums izvairīties no miegainības var izraisīt automātisku uzvedību, kas rodas, kamēr cilvēks nezina. Piemēram, skolēns klasē var turpināt rakstīt, bet patiesībā tikai uzraksta līnijas vai ņirgājas par lapu.
  • Pārtraukts nakts miegs: Miega sadrumstalotība ir izplatīta cilvēkiem ar narkolepsiju, kuri nakts laikā var pamosties vairākas reizes. Citas apgrūtinošas miega problēmas, piemēram, pārmērīgas fiziskās kustības un miega apnoja, arī narkoleptikā ir biežākas.
  • Miega paralīze: Cilvēkiem ar narkolepsiju ir lielāks miega paralīzes rādītājs, kas ir kustību nespējas sajūta, kas rodas aizmigšanas vai pamošanās laikā.
  • Ar miegu saistītas halucinācijas: Spilgti attēli var rasties aizmigšanas laikā (hipnagogiskas halucinācijas) vai pamošanās laikā (hipnopompiskas halucinācijas). Tas var pavadīt miega paralīzi, kas var būt īpaši satraucoša vai biedējoša.
  • Katapleksija: Katapleksija ir pēkšņs muskuļu kontroles zaudējums. Tas notiek tikai cilvēkiem ar NT1, nevis NT2. Katapleksijas epizode bieži notiek, reaģējot uz pozitīvām emocijām, piemēram, smiekliem vai prieku. Katapleksija parasti ietekmē abas ķermeņa puses un ilgst no dažām sekundēm līdz dažām minūtēm. Dažiem cilvēkiem ar NT1 katapleksijas epizodes ir tikai dažas reizes gadā, savukārt citiem dienā var būt ducis vai vairāk.

Kaut arī visiem cilvēkiem ar narkolepsiju ir EDS, mazāk nekā ceturtdaļai ir visi šie simptomi. Turklāt simptomi var nenotikt vienlaikus. Piemēram, nav nekas neparasts, ka katapleksija sākas gadus pēc tam, kad cilvēkam sākusies EDS.

Vai narkolepsijas simptomi bērniem atšķiras?

Bērniem un pieaugušajiem ir ievērojama narkolepsijas simptomu pārklāšanās, taču ir arī būtiskas atšķirības.

Bērniem EDS biežāk parādās kā nemiers vai aizkaitināmība , kuru var interpretēt kā uzvedības problēmu. Naktīs bērni ar narkolepsiju var gulēt ilgāk un ir vairāk aktīvas ķermeņa kustības miega laikā .

Katapleksija bērniem bieži ir smalkāka, lai arī tā notiek līdz 80% gadījumu . Tas parasti ietver seju, nevis ķermeni, un to var uztvert kā sejas tic. Bērnu katapleksija var nebūt saistīta ar emocionālu reakciju. Laika gaitā katapleksijas simptomi bērniem kļūst tradicionālāki.

Kādas ir narkolepsijas sekas?

Narkolepsijas simptomi var būtiski ietekmēt pacienta veselību un labsajūtu. Negadījumi ir aktuālas bažas, jo miega uzbrukumi, miegainība un katapleksija var būt bīstami dzīvībai, braucot automašīnā vai citā vidē, kur drošība ir kritiska. Tiek lēsts, ka cilvēki ar narkolepsiju ir trīs līdz četras reizes biežāk iesaistīti autoavārijā .

Narkolepsija var traucēt arī skolu un darbu. Miegainība un uzmanības pauzes var kaitēt sniegumam, un tās var interpretēt kā uzvedības problēmas, īpaši bērniem.

Daudzi pacienti ar narkolepsiju izjūt stigmu, kas saistīta ar stāvokli, kas var izraisīt sociālo atstumtību. Bez pienācīga atbalsta tas var izraisīt garīgās veselības traucējumus un negatīvi ietekmēt skolu, darbu un attiecības.

Cilvēkiem ar narkolepsiju ir lielāks citu veselības traucējumu risks, tostarp aptaukošanās, sirds un asinsvadu problēmas, piemēram, augsts asinsspiediens, un psihiski jautājumi, piemēram, depresija, trauksme un uzmanības deficīta / hiperaktivitātes traucējumi (ADHD).

Kas izraisa narkolepsiju?

Pētījumi ir sākuši atklāt detaļas par narkolepsijas pamatā esošo bioloģiju, taču par NT1 ir zināms vairāk nekā par NT2. Pat pieaugot zināšanām, katra stāvokļa precīzie cēloņi un riska faktori nav pilnībā izprasti.

NT1

1. tipa narkolepsija ir slimība, ko raksturo neironu zudums smadzenēs, kas ir atbildīgi par hipokretīna ražošanu, kas pazīstams arī kā oreksīns , ķīmiska viela, kas palīdz regulēt nomodu un miegu. Cilvēkiem ar NT1 ir zaudējumi 90% vai vairāk no normālā hipokretīnu veidojošo neironu skaita .

Var rasties šo neironu bojājumi autoimūnas reakcijas dēļ tas notiek cilvēkiem ar ģenētisku uzņēmību, kuri ir pakļauti vides iedarbībai.

Daži pierādījumi liecina, ka NT1 sezonāli svārstās ar iespējamu saistību ar gripas (gripas) vīrusu. Tika novērots arī NT1 sākuma pieaugums pēc H1N1 epidēmijas un ar noteikta veida vakcīnu, ko lieto H1N1. Savienojumi ar cita veida infekcijām ir atrasti citos gadījumos.

Balstoties uz šiem datiem, viena teorija par NT1 ir tāda, ka ārējs sprūda aktivizē imūnsistēmu tādā veidā, kas liek tai uzbrukt smadzeņu neironiem, kas ražo hipokretīnu. Tomēr šī autoimūna reakcija nenotiek visiem.

Pētnieki ir atklājuši, ka pat 98% cilvēku ar NT1 ir gēnu variācija, kas pazīstama kā DQB1 * 0602 . Šim gēnam ir nozīme imūnsistēmas darbībā, tāpēc šī variācija varētu būt ģenētiska uzņēmība pret NT1. Lai arī šis NT1 skaidrojums ir plaši pieņemts, tā ir vēl nav galīgi pierādīts .

Lai gan pētnieki par NT1 zina vairāk nekā jebkad agrāk, lielākā daļa atsevišķu gadījumu joprojām notiek bez skaidra, tieša iemesla. Cilvēkiem ar NT1 ģimenes anamnēzi ir aptuveni 1–2% iespēja saslimt ar šo stāvokli. Tas kopumā ir neliels risks, bet ievērojams riska pieaugums salīdzinājumā ar cilvēkiem bez ģimenes anamnēzes.

Retos gadījumos NT1 rodas cita veselības stāvokļa dēļ, kas izraisa smadzeņu daļu, kas satur hipokretīnu ražojošos neironus, bojājumus. To var dēvēt par sekundāru narkolepsiju, un tas var notikt smadzeņu traumas vai infekcijas dēļ centrālajā nervu sistēmā.

NT2

Par 2. tipa narkolepsijas bioloģiju vai riska faktoriem ir maz zināms. Daži eksperti uzskata, ka NT2 ir vienkārši mazāk izteikts hipokretīnu ražojošo neironu zaudējums, bet cilvēki ar NT2 parasti nav hipokretīna deficīts . Citi domā, ka NT2 galvenokārt var būt NT1 priekštecis, bet katapleksija ir novērota tikai aptuveni 10% gadījumu cilvēkiem, kuriem sākotnēji diagnosticēts NT2.

Dažos gadījumos ziņots par NT2 pēc vīrusu infekcijas, taču vairumam gadījumu nav noteikta iemesla. Tāpat kā NT1 gadījumā, arī NT2 var rasties citu medicīnisku apstākļu dēļ, piemēram, galvas traumas, multiplās sklerozes un citu slimību dēļ, kas ietekmē smadzenes.

Iegūstiet jaunāko informāciju miega režīmā no mūsu biļetenaJūsu e-pasta adrese tiks izmantota tikai vietnes thesleepjudge.com biļetena saņemšanai.
Papildinformāciju var atrast mūsu Privātuma politika .

Kā tiek diagnosticēta narkolepsija?

Narkolepsijas diagnostikai nepieciešama rūpīga slimības analīze. Tā kā tas ir reti un simptomus var kļūdaini attiecināt uz citiem cēloņiem, narkolepsija daudzus gadus var nebūt diagnosticēta.

Diagnostikas process sākas ar simptomu un slimības vēstures pārskatīšanu. Šis solis palīdz ārstam izprast pacienta miega paradumus un viņu EDS raksturu. Daudzos gadījumos, īpaši ar bērniem, tiek iesaistīti ģimenes locekļi, lai sniegtu plašāku kontekstu par pacienta simptomiem.

Lai novērtētu EDS un miegu, var veikt testus. Pārbaude, ko sauc par Epworthas miegainības skalu (ESS), balstās uz pacienta subjektīvo simptomu izjūtu. Var būt nepieciešama polisomnogrāfija (PSG), detalizēts tests, kurā sensori uzrauga smadzeņu un ķermeņa darbību. Šāda veida miega pētījums tiek veikts visu nakti specializētā klīnikā.

Dienu pēc PSG testa, lai objektīvi novērtētu miegainību, var izmantot vēl vienu eksāmenu ar nosaukumu Multiple Sleep Latency Test (MSLT). MSLT laikā pacientam tiek uzdots mēģināt aizmigt ar pieciem dažādiem intervāliem, vienlaikus paliekot savienotam ar PSG izmantotajiem sensoriem. Cilvēki ar narkolepsiju mēdz ātri aizmigt un ātri sākt REM miegu MSLT laikā.

Citu testu var izmantot, lai noņemtu cerebrospinālo šķidrumu (CSF) un novērtētu tā hipokretīna līmeni. Tas tiek darīts ar procedūru, ko sauc par mugurkaula pieskārienu vai jostas punkciju. Zems hipokretīna līmenis norāda uz NT1 un palīdz to atšķirt no NT2.

Narkolepsijas diagnostikas kritēriji

Miega traucējumu diagnosticēšanai ārsti ievēro standartizētus kritērijus. Standartizācija palīdz nodrošināt precīzu diagnostiku un diferenciāciju starp NT1, NT2, hipersomnijas un citi apstākļi, kas izraisa EDS.

Gan NT1, gan NT2 kritērijiem nepieciešama ievērojama EDS, kas ilgst vismaz trīs mēnešus. NT1 gadījumā pacienta CSF jābūt zemam hipokretīna līmenim vai katapleksijas simptomiem, kā arī īsu laiku, lai aizmigtu un nonāktu REM miegā MSLT. Attiecībā uz NT2 pacientam MSLT ir jābūt līdzīgiem rezultātiem, taču viņiem nevar būt katapleksija vai zems hipokretīna līmenis.

Citiem miega traucējumiem ir līdzīgi simptomi kā NT2, un tas var apgrūtināt diagnozi. Šī iemesla dēļ ārstam ir jāizslēdz citi apstākļi, rūpīgi analizējot pacienta testu rezultātus un simptomus. Lai gan NT2 diagnosticēšanai nepietiek, īsu, atsvaidzinošu napu un pārtraukta nakts miega klātbūtne palīdz atšķirt narkolepsiju no citām hipersomnijām.

Kādi ir narkolepsijas ārstēšanas veidi?

No 1. vai 2. tipa narkolepsijas nav iespējams izārstēt. Narkolepsijas ārstēšanas mērķi ir uzlabot pacientu drošību, mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Daudziem cilvēkiem ar narkolepsiju slimība laika gaitā parasti paliek stabila. Dažos gadījumos var būt noteikti simptomi uzlabojas, pacientam novecojot un reti - simptomu remisija var notikt spontāni . Pagaidām eksperti nezina, kāpēc slimība dažādiem cilvēkiem attīstās atšķirīgi.

NT1 un NT2 ārstēšana ir līdzīga, izņemot to, ka NT2 potenciāli neietver katapleksijas medikamentus.

Medicīnisko un uzvedības pieeju kombinācija var ievērojami samazināties, bet ne novērst simptomus. Zināms EDS līmenis normāli neskatoties uz ārstēšanu, saglabājas . Visas terapijas jāveic ārsta vadībā, kurš vislabāk var pielāgot ārstēšanas plānu pacienta īpašajai situācijai.

Uzvedības pieejas ārstēšanai

Uzvedības pieejas ir nemedicīniskas terapijas formas, un ir vairāki veidi, kā tās var iekļaut narkolepsijas slimnieku ikdienas paradumos.

  • Īsu napu plānošana: Tā kā īsie naps ir atsvaidzinoši cilvēkiem ar narkolepsiju, budžeta plānošana dienas napiem var samazināt EDS. Lai atvēlētu laiku napiem, var būt nepieciešama izmitināšana skolā vai darbā.
  • Veselīga miega higiēna: Lai apkarotu sliktu miegu naktī, cilvēki ar narkolepsiju var gūt labumu no labiem miega ieradumiem. Laba miega higiēna ietver konsekventu miega grafiku (pirms gulētiešanas un pamošanās), miega vidi ar minimāliem traucējošiem un traucējumiem un ierobežotu elektronisko ierīču lietošanu pirms gulēšanas.
  • Izvairīšanās no alkohola un citiem sedatīviem līdzekļiem: Jebkura viela, kas veicina miegainību, var pasliktināt dienas narkolepsijas simptomus.
  • Braucot piesardzīgi: Cilvēkiem ar narkolepsiju vajadzētu runāt ar ārstu par drošu braukšanu. Klaušana pirms braukšanas un izvairīšanās no gariem vai vienmuļiem braucieniem ir drošības uzlabošanas pasākumu piemēri.
  • Ēdot sabalansētu uzturu: Cilvēkiem ar narkolepsiju ir lielāks aptaukošanās risks, kas padara labu ēšanu par svarīgu viņu vispārējās veselības daļu.
  • Vingrošana: Aktivitāte var palīdzēt novērst aptaukošanos un var uzlabot miegu naktī.
  • Meklē atbalstu: Atbalsta grupas un garīgās veselības speciālisti var veicināt emocionālo veselību un neitralizēt sociālās atstumtības, depresijas un trauksmes riskus cilvēkiem ar narkolepsiju.

Zāles

Lai gan uzvedības pieejas bieži ir noderīgas, lielākā daļa cilvēku ar narkolepsiju arī ārstējas ar medikamentiem, lai palīdzētu kontrolēt vienu vai vairākus simptomus.

Zāles pret narkolepsiju bieži nodrošina simptomu uzlabošanos, taču tās var izraisīt arī blakusparādības. Šīm zālēm nepieciešama recepte, un tās jālieto uzmanīgi un saskaņā ar ārsta un farmaceita sniegtajām instrukcijām.

Daži no visbiežāk izrakstītajiem medikamentiem narkolepsijas ārstēšanai ir šādi:

  • Modafinils un armodafinils: Šīs divas nomodu veicinošās zāles ir ķīmiski līdzīgas un parasti ir pirmā EDS terapija.
  • Metilfenidāts: Tas ir amfetamīna veids, kas var samazināt EDS.
  • Solriamfetols: Šīs zāles FDA apstiprināja 2019. gadā, un tas ir parādījis modafinila ietekme uz EDS .
  • Nātrija oksibāts: Šīs zāles var samazināt katapleksiju, EDS un nakts miega traucējumus, bet tas var nepieciešamas nedēļas, lai ietekmētu EDS .
  • Pitolisant: Polisolis, ko FDA apstiprināja 2019. gadā, ir nomodu veicinošas zāles, kas arī pozitīvi ietekmē katapleksiju.

Ne visi medikamenti darbojas visiem pacientiem, un dažiem pacientiem var rasties apgrūtinošākas blakusparādības vai mijiedarbība ar citām zālēm. Cieša sadarbība ar ārstu var palīdzēt noteikt zāles un devas ar vislabāko ieguvumu un negatīvo aspektu līdzsvaru.

Narkolepsijas ārstēšana un bērni

Bērnu ar narkolepsiju ārstēšana ir līdzīga ārstēšanai pieaugušajiem, taču, izvēloties medikamentus un to devas, var tikt veikti papildu piesardzības pasākumi. Sirds un asinsvadu sistēmas novērtējums ir ko ieteica Amerikas Pediatrijas akadēmija pirms bērni sāk lietot stimulējošus medikamentus.

Narkolepsijas ārstēšana un grūtniecība

Ir ierobežoti dati par lielāko daļu narkotiku, ko lieto narkolepsijas ārstēšanai, drošību sievietēm, kuras ir grūtnieces, cenšas grūtniecību vai baro bērnu ar krūti. Aptauja atklāja, ka lielākā daļa ekspertu iesakiet pārtraukt narkolepsijas zāles mēģinot ieņemt bērnu, kā arī grūtnieces un zīdīšanas laikā. Zāļu lietošanas pārtraukšana var prasīt izmaiņas uzvedības pieejās un citās telpās, lai droši tiktu galā ar simptomiem bez medikamentiem.

  • Vai šis raksts bija noderīgs?
  • Ne